Professeur Emmanuel Houdart
L’acouphène pulsatile est dû à de nombreuses causes qui, traitées, permettent le plus souvent, la disparition du symptôme. Il faut le différencier de l'acouphène de timbre continu qui n’a pas de traitement. Le diagnostic, fait en centre spécialisé, repose sur l’IRM cérébrale et le scanner des rochers. Le traitement est le plus souvent endovasculaire. Les sténoses carotidiennes sont une cause rare d’acouphènes pulsatiles.
Acouphène continu ou acouphène pulsatile
L’acouphène se définit comme une perception auditive simple non engendré par un son extérieur. C’est donc un « bruit » que le patient est le seul à entendre. Ce symptôme est très fréquent puisque 4 millions de français se plaignent d’un acouphène.
Dans 95 % des cas, l’acouphène est de timbre continu c’est-à-dire que le son perçu peut être représenté comme une ligne horizontale, à type du sifflement ou de bourdonnement. Ce symptôme ne reconnaît pas de cause et il n’est pas curable, c’est-à-dire qu’aucune action thérapeutique ne peut le faire disparaitre.
Totalement différent est l’acouphène pulsatile qui reconnait de nombreuses causes qui, traitées, permettent la disparition du symptôme dans 70 % des cas.
Les mécanismes à l’origine du caractère pulsatile de l’acouphène
Les pathologies à l’origine d’un acouphène pulsatile sont nombreuses mais le plus important est de comprendre les deux mécanismes qui président à l’apparition de ce symptôme. Comprendre l’acouphène pulsatile suppose de savoir que tous les « liquides » intracrâniens sont pulsatiles et donc potentiellement à l’origine d’un son pulsatile : le sang artériel, mais aussi le sang veineux et le liquide céphalo-rachidien.
Deux mécanismes expliquent l’apparition d’un acouphène pulsatile.
Le premier mécanisme est la survenue de turbulences dans un vaisseau (artère ou veine) à proximité de l’oreille interne.
Un écoulement liquidien turbulent est sonore à la différence d’un écoulement laminaire : la cascade en montagne est turbulente (et donc sonore) alors que la Seine qui s’écoule de façon laminaire n’occasionne aucun son. Des turbulences vasculaires sonores apparaissent lorsqu’un vaisseau reçoit un flux accéléré (ce qui se produit en aval d’une sténose serrée ou en aval de communications artério-veineuses).
Le second mécanisme est la déhiscence ou disparition de l’enveloppe osseuse qui isole normalement l’oreille interne d’un fluide intracrânien
Le flux reste alors insonore mais transmis en excès aux cellules ciliées de l’oreille interne.
Il découle de ces deux mécanismes que les explorations radiologiques dans l’acouphène pulsatile devront s’intéresser aux vaisseaux intracrâniens passant à proximité de l’oreille interne et à l’os temporal dans lequel est creusée l’oreille interne.
Diagnostic : j’entends battre mon cœur dans mon oreille
L’acouphène pulsatile se définit comme la perception d’un son rythmé par les battements cardiaques. L’écoute du patient permet souvent de le suspecter et des phrases comme : « j’entends, dans mon oreille, battre mon cœur » ou encore « c’est comme le son de l’échographie pendant ma grossesse» sont caractéristiques de ce symptôme. Qu’elles aient été ou non prononcées, tout praticien devrait, lors d’une première consultation pour acouphène, imiter deux types de sons : l’un horizontal (vrrrrrrrrrr) et l’autre rythmé par la fréquence cardiaque (pchit-pchit-pchit).
Si le patient reconnait le son pulsé, il faut adresser le patient en consultation auprès d’un neuroradiologue interventionnel impliqué dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique de ce symptôme car le bilan fait appel à des examens très spécialisés.
Consultation neuroradiologique
La consultation neuroradiologique comporte de façon systématique une auscultation crânienne et cervicale et une compression manuelle des vaisseaux cervicaux du côté de l’acouphène pulsatile.
L’auscultation doit concerner l’ensemble du crâne et du cou.
Le souffle, s’il est présent, sera côté de 1/6 à 6/6 en précisant la zone où il est le plus important. Cette auscultation n’a de valeur que positive car la majorité des acouphènes pulsatiles n’entraînent aucun souffle audible.
La compression des vaisseaux cervicaux est d’une grande valeur diagnostique.
Lorsque le patient perçoit son acouphène en consultation, elle recherche une interruption du souffle par la compression successive de la jugulaire interne puis de la carotide commune du même côté que l’acouphène. En fonction du résultat, l’acouphène pulsatile sera classé veineux, artériel ou neutre.
Examens radiologiques
L’IRM cérébrale est la première exploration à prescrire. Quatre séquences doivent ëtre réalisées dans l’ordre suivant :
- Une séquence 3DTOF (time of flight) non injectée explorant du trou occipital au vertex. Elle va analyser le flux dans les artères méningées de l’ensemble du crâne.
- Une séquence T2 explorant les conduits auditifs internes.
- Une séquence angiographique injectée sur les troncs supra-aortiques (Angio-IRM).
- Une séquence T1 gadolinium écho de gradient destinée à explorer le contenu des sinus duraux.
Ces séquences permettent de diagnostiquer toutes les causes de turbulences vasculaires.
Si cette IRM ne permet pas le diagnostic, elle est complétée par un scanner de l’os temporal en coupes fines.
L’artériographie sélective à visée diagnostic qui était autrefois l’exploration de base des acouphènes pulsatiles, n’a plus que de rares indications.
Indication thérapeutique
Au terme de ce bilan, lorsqu’une cause a été identifiée, ce qui est le cas dans 75 % des cas, si la pathologie n’expose pas le patient à un risque vital, l’indication du traitement dépend exclusivement de la gêne ressentie. C’est dire que, dans l’immense majorité des cas, le patient est le seul décideur de l’indication du traitement.
L'acouphène pulsatile veineux
Les acouphènes pulsatiles veineux sont de loin les plus fréquents. L’auscultation du crâne est le plus souvent non contributive.
Ces acouphènes pulsatiles s’interrompent à la compression de la veine jugulaire interne homolatérale. Les patients souffrant d’un acouphène pulsatile veineux chronique ont d’ailleurs souvent découvert par eux-mêmes qu’ils pouvaient obtenir un peu de « répit sonore » en comprimant la région cervicale homolatérale, par un oreiller (ou un livre !) placé sous la mandibule du côté de l’acouphène notamment lors de l’endormissement. Ce signe, très souvent rapporté, oriente d’emblée le diagnostic.
Cette caractéristique clinique est très bien expliquée par l’anatomie : la compression cervicale de la veine jugulaire interne interrompt l’écoulement du sang veineux dans le sinus latéral homolatéral porteur de l’anomalie pour le redistribuer dans le sinus veineux controlatéral, supprimant ainsi l’acouphène.
La sténose des sinus latéraux
La première cause d’acouphène pulsatile, est la sténose des sinus latéraux. Elle atteint principalement les femmes entre 20 et 40 ans et est favorisée par le surpoids. L’acouphène n’est en général perçu que d’un côté, habituellement du côté du sinus latéral dominant mais les sténoses sont toujours bilatérales. Elles se situent toujours à la jonction entre le sinus transverse et le sinus sigmoïde. Elles sont de deux types.
La sténose intrinsèque est due à l’hypertrophie d’une granulation sous-arachnoïdienne qui bombe dans la lumière du sinus.
En angio-IRM avec injection de gadolinium, elle se présente, en hyposignal T1, comme une masse arrondie située à l’intérieur du sinus.
La sténose extrinsèque est une sténose longue et effilée du sinus sans obstacle endoluminal. Elle est plus difficile à reconnaitre et est souvent méconnue des radiologues. Le mécanisme de formation de ces sténoses reste pour l’instant inconnu.
En plus de l’acouphène pulsatile, ces sténoses sinusiennes peuvent aussi entraîner une hypertension intracrânienne qualifiée autrefois « d’idiopathique » avant l’avènement des séquences angiographiques au scanner ou en angio-IRM. Les symptômes sont des céphalées quotidiennes, de la fatigue chronique, des troubles visuels à type de flou visuel, de diplopie, voire des pertes transitoires de la vue. On constate un œdème papillaire au fond d’œil. La ponction lombaire ramène un LCR de composition normale dont la pression est supérieure à 20 cm d’eau.
L’élévation de la pression intracrânienne est due à l’élévation de la pression en amont de la sténose, dans le sinus sagittal supérieur, lieu habituel de la résorption du LCR. L’élévation de la pression veineuse gêne la résorption du LCR dont la pression s’élève.
Qu’il existe ou non une hypertension intracrânienne, des voies de suppléances accessoire du drainage du LCR s’installent de façon chronique. Ce circuit parallèle du LCR tend à « infiltrer » la selle turcique qui se creuse réalisant un aspect de selle turcique vide.
Le traitement des sténoses sinusiennes est endovasculaire, par implantation d’un stent dans le sinus latéral en regard de la sténose. Le stent redonne au sinus son calibre normal, supprime les turbulences et l’acouphène.
Les acouphènes pulsatiles veineux sans sténose sinusienne
Parfois les acouphènes pulsatiles veineux sont liés à la perte de la couverture osseuse entre le réseau veineux et les cellules mastoïdiennes. Le son du flux veineux normal est alors transmis en excès à la cochlée par les cellules mastoïdiennes.
Le scanner des rochers visualise bien ces déhiscences.
L’anévrysme du sinus latéral entraîne une saillie de la paroi du sinus dans les cellules mastoïdiennes. On le traite par voie endovasculaire en implantant des coils dans l’anévrysme. La déhiscence d’une veine émissaire dans une cellule mastoïdienne est traitée par occlusion sélective de la veine émissaire par des coils.
L'acouphène pulsatile d’origine artério-veineuse
Une communication artério-veineuse entraîne des turbulences lorsque le sang artériel accéléré rejoint le secteur veineux, habituellement de diamètre plus large. Ces turbulences sont audibles si elles siègent à proximité de la cochlée.
Les fistules artério-veineuses durales
Ces communications artério-veineuses se développent à l’âge adulte dans la dure-mère et particulièrement celle constitutive de la paroi d’un sinus. La localisation dominante est le sinus latéral. Il existe à l’auscultation du crâne un souffle continu à renforcement systolique dont l’intensité maximale se situe au niveau de la mastoïde. L’acouphène est habituellement interrompu par la compression non pas de la carotide commune mais de l’artère occipitale sur la mastoïde.
Le diagnostic est fait sur la séquence 3DTOF non injectée qui révèle un hypersignal des artères méningées et du sinus latéral.
Le diagnostic étant établit, l’angiographie cérébrale conventionnelle n’est faite que pour préciser le pronostic neurologique de la fistule ou préparer un éventuel traitement endovasculaire. Lorsque le drainage veineux de la fistule durale reflue du sinus latéral dans une veine corticale il existe un risque neurologique central.
Le traitement des fistules artério-veineuses durales est presque exclusivement endovasculaire. L’embolisation peut être réalisée par voie artérielle, par occlusion des communications artério-veineuses. On injecte une solution gélifiante (sorte de colle) dans les artères méningées. Elle peut aussi être réalisée par voie veineuse en passant un microcathéter à contre-courant. On peut aussi occlure le sinus à l’aide de coils introduits par voie veineuse. Le sinus latéral n’est pas le seul sinus susceptible d’occasionner un acouphène pulsatile par le biais de communications artério-veineuses et toute fistule intéressant un sinus situé à proximité de l’oreille interne peut se manifester de cette façon : sinus marginal, sinus condylien, sinus pétreux inférieur.
Les autres fistules artério-veineuses
En dehors de la dure-mère, toute fistule artério-veineuse située à proximité de la cochlée ou dont la veine de drainage passe à proximité de la cochlée peut occasionner un acouphène pulsatile.
C’est le cas des fistules artério-veineuses vertébro-vertébrales spontanées ou post-traumatiques, des fistules artério-veineuses du scalp ou des régions temporales profondes.
L’auscultation du crâne et de la région cervicale perçoit un souffle et la séquence 3DTOF retrouve un hypersignal des artères afférentes.
Le traitement de ces fistules artério-veineuses se fait par voie endovasculaire.
L'acouphène pulsatile artériel
Un acouphène pulsatile artériel est déterminé par un flux turbulent siégeant au sein d’une artère cérébrale. Ce flux turbulent suppose l’existence d’une sténose artérielle serrée d’une artère carotide interne ou vertébrale dans un segment proche de l’oreille c’est-à-dire à la base du crâne ou en intracrânien.
Lorsque le rétrécissement siège sur l’artère carotide interne, l’examen clinique permet de le suspecter car l’acouphène pulsatile s’interrompt à la compression de l’artère carotide commune homolatérale à l’acouphène (manœuvre qui est effectuée en consultation de neuroradiologie).
Un acouphène pulsatile lié à une sténose de l’artère vertébrale ne sera pas interrompu par la compression cervicale puisque cette artère n’est pas accessible à la compression manuelle.
Le diagnostic de la sténose se fait par ARM ou angioscanner des troncs supra-aortiques. Le doppler cervical explore mal ces segments artériels.
La dissection carotidienne et la dissection vertébrale
Une dissection artérielle se définit comme la formation brutale d’un hématome au sein de la paroi d’une artère. Cet hématome est compressif sur la lumière artérielle qui est rétrécie. Il s’ensuit la possibilité d’une accélération du flux. Parce que les dissections atteignent des segments artériels situés à la base du crâne, elles peuvent se manifester par un acouphène pulsatile lequel est souvent associé à des maux de tête inhabituels et récents. Le diagnostic de dissection est porté sur l’angio-IRM ou l’angioscanner, la dissection apparaissant comme une sténose sus-bulbaire pour la carotide interne ou située sur les segments extra-vertébraux pour les dissections de l’artère vertébrale. Le diagnostic d’hématome de la paroi est confirmé à partir du 3ème jour par les coupes IRM axiales qui retrouvent un hypersignal T1 circonférentiel.
Le traitement d’une dissection artérielle diagnostiquée à la phase aiguë est médical et fait habituellement appel aux anticoagulants qui ont pour but d’éviter la formation d’un thrombus au contact de la zone disséquée. L’hématome pariétal se résorbe spontanément mais le segment disséqué peut connaitre trois évolutions : la restitution d’un calibre artériel normal, la persistance d’une sténose cicatricielle et l’apparition d’un anévrysme.
C’est dans le cas où persiste une sténose artérielle que la séquelle de dissection peut occasionner un acouphène pulsatile chronique. Si la gêne occasionnée est importante une intervention par stenting carotidien peut être indiquée. Le stenting est ici l’intervention de référence car le segment sténosé est situé sous la base du crâne, dans un segment très peu accessible à la chirurgie.
La dysplasie fibro-musculaire de la carotide interne
La dysplasie fibro-musculaire (DFM) est une maladie chronique non athéromateuse et non inflammatoire de la paroi artérielle, de cause vraisemblablement génétique. Elle réalise dans la forme la plus classique une fibrose étagée de la média artérielle apparaissant sous la forme de sténoses courtes étagées d’un segment carotidien au-dessus du bulbe. Au sein de ces « piles d’assiettes » peut se développer une prolifération de l’intima qui réalise un disque sténosant dénommé diaphragme ou web carotidien. C’est ce diaphragme qui est cause des turbulences.
Le diagnostic sera suspecté sur l’ARM ou l’angioscanner et confirmé par l’angiographie cérébrale (figure 5). Ce dernier examen n’est réalisé que si le patient est désireux d’un traitement en raison de la gêne occasionnée par l’acouphène.
Au cours de l’angiographie, réalisée chez un patient éveillé et entendant son acouphène, un ballonnet est gonflé dans l’artère carotide interne sous le diaphragme, de façon à confirmer que la suppression du flux artériel interrompt l’acouphène et confirmer par là le caractère causal du diaphragme.
Le traitement est effectué par stenting du diaphragme.
Les sténoses carotidiennes athéromateuses
Une sténose athéromateuse du bulbe carotidien est rarement cause d’acouphène pulsatile car l’origine de la carotide interne est trop bas située pour occasionner des turbulences audibles par l’oreille. Pour qu’une sténose athéromateuse se manifeste par un acouphène pulsatile il faut qu’elle soit serrée (> 70 %) et que la bifurcation carotidienne soit haut située, au-dessus de C4. Il faut d’ailleurs noter que les patients souffrant d’acouphène pulsatile sont souvent explorés par un Doppler cervical (examen inutile dans le cadre de ce symptôme) et qu’il faut retenir avec prudence la découverte d’une sténose comme cause de ce symptôme.
L’indication thérapeutique reposera sur le degré de sténose comme pour les sténoses carotidiennes asymptomatiques, et aussi sur la gêne que ressent le patient. Le choix entre chirurgie et angioplastie endoluminale dépendra du contexte clinique et de critères anatomiques.
Les sténoses de l’axe vertébro-basilaire
Une sténose serrée de l’origine de l’artère vertébrale ou de l’artère sous-clavière peut, bien que rarement, occasionner un acouphène pulsatile. Le mécanisme est l’existence de turbulences occasionnées par le développement d’anastomoses artério-artérielles à la base du crâne, entre l’artère vertébrale en aval de l’obstacle et l’artère occipitale ou cervicale ascendante.
Le traitement est endoluminal ou chirurgical.
Les acouphènes pulsatiles neutres
La caractéristique clinique commune à toutes ces causes est que l’acouphène n’est pas interrompu par les manœuvres de compression des vaisseaux du cou.
La déhiscence du canal semi-circulaire supérieur
Il s’agit de la perte de la couverture osseuse de ce canal. La physiopathologie de l’acouphène pulsatile est la transmission de la pulsation du LCR à la périlymphe. Connue aussi sous le nom de syndrome de Minor, cette déhiscence se rencontre chez des patients au-delà de la cinquantaine. L’acouphène pulsatile est fréquemment associé à un syndrome vestibulaire.
Le diagnostic repose sur le scanner des rochers qui montre la disparition de la couverture osseuse du canal semi-circulaire supérieur.
Le traitement est chirurgical soit par réfection de la couverture osseuse soit par occlusion du canal déhiscent.
L’otospongiose
L’otospongiose est une maladie de cause génétique réalisant une dystrophie localisée de l’os temporal, au pourtour de la cochlée. Le plus souvent, elle se manifeste par une hypoacousie de transmission par ankylose de l’étrier. Elle peut cependant se manifester par un acouphène pulsatile qui cliniquement est neutre.
La physiopathologie de l’acouphène pulsatile serait la transmission à la cochlée du flux venant de micro vaisseaux siégeant au sein du foyer d’otospongiose et non visibles sur une angiographie cérébrale conventionnelle.
Elle est reconnue sur le scanner des rochers comme une hypodensité de l’os temporal interposée entre le vestibule et la cochlée.
Le traitement est chirurgical mais il faut signaler que l’intervention habituelle qui consiste à remplacer l’étrier est sans efficacité sur l’acouphène pulsatile. Seule la destruction du foyer d’otospongiose est active sur l’acouphène pulsatile.
Les acouphènes pulsatiles d’origine tumorale
Le paragangliome tympanique
Le paragangliome est une tumeur bénigne hypervasculaire qui se développe le long des axes vasculaires cervicaux. Elle se révèle souvent par un acouphène pulsatile qui est neutre cliniquement. Lorsque la tumeur se développe dans l’oreille moyenne, le diagnostic peut être fait à l’otoscopie devant une masse rouge rétro-tympanique. En IRM, la tumeur apparait sur la séquence T1 avec injection de gadolinium sous la forme d’une masse prenant très fortement le produit de contraste. Le traitement est chirurgical.
Le schwannome intra cochléaire
Un schwannome est une tumeur bénigne fréquente du nerf vestibulaire. D’ordinaire, la tumeur se développe sur le nerf vestibulaire dans la conduit auditif interne et n’occasionne éventuellement qu’un acouphène de timbre continu. La localisation à l’intérieur de la cochlée est beaucoup plus rare et la tumeur se révèle alors par un acouphène pulsatile (sans doute par un mécanisme de « grelot » intra cochléaire).
Le diagnostic est fait sur l'IRM en séquence T2 sur les conduits auditifs internes qui retrouve la tumeur (de petite taille) sur le tour basal de la cochlée.
Le traitement est difficile car l’audition est habituellement préservée et la chirurgie compromettrait l’audition.
Les acouphènes pulsatiles sans cause
Environ 20 % des AP ne reconnaissent pas de cause et il s’agit toujours d’acouphènes pulsatiles neutres.
Le traitement est médical par bêtabloquants type Propanolol.
L’acouphène rythmique
L’acouphène rythmique n’est pas un acouphène pulsatile car il n’est ni continu ni synchrone des battements cardiaques. Les patients décrivent le son comme « un bruit de morse » ou « un cliquetis irrégulier ». Cet acouphène rythmique est dû à des contractions de certains muscles du palais et de la trompe d’Eustache.
La cause est inconnue.
Le traitement est mal codifié et fait appel à certains anti-comitiaux (Carbamazépine) ou à l’injection de toxine botulique.
Synthèse
L’acouphène pulsatile est un trouble très invalidant qui peut être guéri dans la majorité des cas.
Il ne faut donc pas le méconnaître et l’adresser à un neuro-radiologue spécialisé car le diagnostic étiologique nécessite des examens spécifiques. L’IRM cérébrale et l’angioscanner sont les examens de base.
Le traitement est habituellement endovasculaire.
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